中枢神经系统肉芽肿性血管炎有哪些表现及如何诊断？
1.可发生于任何年龄，既往身体多健康，平均发病年龄在40多岁(3～74岁)，男女均可发病，男性略多，约60%的患者呈急性或亚急性起病，但有些患者可呈缓慢进展的智能衰退，以及局灶性神经损害的病程，在疾病的早期症状可自行缓解。
2.最常见的症状是头痛，据文献报道其发生率约占58%，约80%的患者出现中枢神经系统损害的症状与体征，可表现为偏瘫，下肢轻截瘫，四肢瘫，偏身感觉障碍，偏盲，抽搐等局灶性脑部损害症状;也可表现为精神症状，人格变化，不同程度意识障碍，甚至昏迷等多灶性，弥漫性损害的症状，约1/3的患者出现脑神经损害的症状，常见面神经和展神经损害，表现为周围性面瘫，眼球运动障碍等。
3.少数患者可有脊髓损害的表现，一般无发热，体重减轻，关节痛等全身性症状，也无累及其他脏器的表现。
4.中枢神经系统肉芽肿性血管炎缺乏特征性的临床表现，临床诊断比较困难，但对具有头痛，痴呆，精神状态改变，局灶性神经损害的症状与体征，脊髓病及脑神经病表现的患者，而又无法用其他的疾病来解释时，应高度怀疑中枢神经系统肉芽肿性血管炎的诊断。
5.脑血管造影及结合立体定向脑组织活检对确诊有决定性价值。
