中枢神经系统白血病有哪些表现及如何诊断？
约半数患者，CNS-L在确诊AL后1～5个月内发病，81.5%发生于完全缓解前及复发时，完全缓解时发生者仅占18.3%，少数患者CNS-L为白血病的首发表现，易误诊为其他中枢神经系统疾病，上述北京协和医院的118例CNS-L中，11.5%的病例即以CNS-L为白血病的最初临床表现。
CNS-L的临床表现中，头痛占77.4%，呕吐占47%，脑神经损害占20.9%(以面神经麻痹最多见，其他依次为第Ⅲ，Ⅳ，Ⅱ，Ⅷ对脑神经受累)，颈强直占16.5%，病理反射阳性占16.5%，视盘水肿占13.4%，少数患者可因颅内血管受侵破裂，或血小板明显减少，或凝血障碍而诱发颅内出血，患者表现为烦躁，神志不清，抽搐，偏瘫等，部分CNS-L者可无任何临床表现，而于常规预防性鞘内注药检查脑脊液(CSF)时发现。
1.诊断标准和依据 国内标准如下。
(1)有CNS的症状和体征，尤其是颅内压增高的症状和体征。
(2)CSF改变：
①颅内压增高>200mmH2O，
②白细胞>0.01×109/L，
③涂片有白血病细胞，
④蛋白质>0.45g/L，或定性试验阳性。
(3)排除其他原因造成的CNS或CSF的相似改变。
总之，符合上述第(3)及第(2)条中的任何一项者，为可疑CSN-L;符合上述第(3)及第(2)条中的③，或任意其他2项者，可诊断为CNS-L。
需注意：
①无临床表现，仅有CSF符合标准者，也可诊断，
②单纯颅内压增高者，暂不诊断，但应按CNS-L治疗，如治疗后短期颅内压恢复正常者，也可诊断，
③有前述CNS-L的临床症状和体征，而无CSF改变者，在排除其他原因及按CNS-L治疗后明显改善者，也可诊断。
2.诊断评析
(1)白血病患者,主要是AL，应时时想到合并CNS-L的可能，即使无任何症状和体征，也应在AL诊断明确后立即行腰椎穿刺及CSF，检查，以了解有无CNS-L的存在，并常规注射预防性药物。
(2)腰椎穿刺测定颅内压及CSF检查是诊断CNS-L的关键：CSF中找到白血病细胞固然是确诊的依据，但白血病患者无CNS-L的临床表现，只要有颅压升高，或CSF检查中任何一项异常者，均要高度警惕CNS-L的存在，并开始治疗及动态观察，总之，掌握标准要有灵活性，处理要及时果断。
(3)出现CNS症状及体征者：虽无颅内压及CSF异常，绝大多数最后仍能明确为CNS-L。
①白血病患者：主要是AL，应时时想到合并CNS-L的可能，即使无任何症状和体征，也应在AL诊断明确后立即行腰椎穿刺及CSF检查，以了解有无CNS-L的存在，并常规注射预防性药物。
②腰椎穿刺测定颅内压及CSF检查是诊断CNS-L的关键：CSF中找到白血病细胞固然是确诊的依据，但白血病患者无CNS-L的临床表现，只要有颅压升高，或CSF检查中任何一项异常者，均要高度警惕CNS-L的存在，并开始治疗及动态观察，总之，掌握标准要有灵活性，处理要及时果断。
③出现CNS症状及体征者：虽无颅内压及CSF异常，绝大多数最后仍能明确为CNS-L。
