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干燥综合征神经系统损害有哪些表现及如何诊断?


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干燥综合征神经系统损害有哪些表现及如何诊断?

1.中枢神经系统损害 文献报道SS合并中枢神经系统损害约占20%,可呈局灶性,多灶性或弥漫性的脑和(或)脊髓损害,神经症状大多出现在SS之后,但少数可先于SS出现,根据其损害的部位不同,临床表现各异,可表现为偏瘫,失语,偏身性感觉障碍,偏盲,局灶性癫痫及脑干和小脑损害的症状;也可表现为意识障碍,精神异常,脑膜刺激征和脑脊液成分异常等脑膜脑炎的征象,以精神障碍,帕金森综合征,癫痫等表现多见。

2.脊髓损害症状 相对较少,可表现为慢性进行性脊髓病或急性横贯性脊髓炎的症状与体征,罕见脊髓蛛网膜下隙出血,脊髓造影大多无异常。

3.周围神经损害 SS并发周围神经损害较为多见,其发生率达30%,可表现为脑神经损害的症状,以三叉神经损害较多见,表现为一侧或双侧的面部麻木和感觉减退,可伴有角膜反射减弱,角膜溃疡,舌痛及口腔溃疡等,此外,也可出现周围性面瘫,动眼神经瘫痪,嗅觉消失及瞳孔不等大等表现,脑神经损害也可呈多发性和反复发作性,脊神经损害可表现为多发性周围神经病,多发性单神经炎,以感觉性周围神经病多见,表现为四肢对称性手套袜样感觉减退,伴有麻木针刺感,下肢症状较上肢出现早而重;或受损神经分布区的麻木和感觉异常,可伴有运动异常,肌电图呈失神经性改变,运动和感觉神经传导速度减慢。

4.肌肉损害症状 肌肉症状可出现在SS的前后,主要表现为四肢轻重不等的近端肌肉无力,肌力减弱,可伴有发音和吞咽困难,肌电图呈肌源性损害。

5.其他 有报道SS可合并自主神经的损害,表现为瞳孔改变,无汗及尿便障碍等,还有的合并肾小管酸中毒,表现为低钾性周期性麻痹。

根据患者病史中有眼干燥,口干,皮肤干燥的表现,周围血中SS-A和SS-B自身抗体阳性,并出现神经系统损害的症状,若伴有其他结缔组织病的表现如类风湿性关节炎,系统性红斑狼疮(SLE)等,应高度怀疑SS合并神经系统损害。

应进一步进行腰穿CSF检查,肌电图及脑CT或MRI检查,必要时行肌肉和周围神经的活检。

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